人的血真的可以是白色的啊

刘梦龙

杭州一厨子前几天得了重度胰腺炎，抽出来的血都是牛奶一样白色的，都是大量饮酒引起的。
朱元璋斩了要替张士诚报仇活埋全家的松江钱鸣皋，他的血就是白色的，于是叫天下人祭奠他。还以为是传说，没想到，真的可以。

完美的代价

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全国唯一：女婴血液竟是乳白色（图）
2010年10月29日16:24  


　　5日，湖南省儿童医院，小南南躺在病床上瞪着大眼睛。旁边的试管里是小南南的血液和其他人正常血液的对比，小南南的血液明显呈乳白色。

　　只有40天大的小南南看上去和正常孩子没什么区别，却得了一种怪病：医院的护士给她抽完血，却发现试管里的血液在约3分钟的时间内逐渐变成了乳白色。据专家解释，这种现象非常罕见，原因是脂蛋白代谢异常或脂质沉积症，目前尚不清楚血液变色原因。

　　据了解，新生儿血液由红变白，国内就此一人。

　　8月5日接受记者采访时，湖南省儿童医院新生儿三科主任黄瑞文教授说，这种现象非常罕见，国内尚未查到相关文献或报道，目前可以确定的是该患儿患有高血脂症，原因是脂蛋白代谢异常或脂质沉积症，这是一种先天性遗传代谢性疾病，具体病因需进一步检查。

　　采访中，只有40天大的小南南躺在湖南省儿童医院新生儿三科的小病床上，一双圆圆的眼睛好奇地盯着周围的人看，她看上去和正常孩子没什么区别。但入院时，护士在给小南南抽血时，发现她血液的颜色比正常的偏淡；在静置了约3分钟后，血竟然慢慢变成乳白色，看上去像牛奶一样。这让所有的医护人员都大吃一惊，就连科室70岁高龄的老主任黄玫都是生平第一次见到这种奇怪的现象。目前，小南南吃奶、心跳、大小便与正常孩子没有区别，但已出现肝脾增大、肺部感染、贫血、高胆固醇还引起了眼底病变。此外，通过眼科数码照相显示，她的视网膜动静脉呈白色（正常应呈红色）。

　　小南南于7月27日住进湖南省儿童医院，是早产儿，出生在云南，有个9岁的哥哥。小南南的哥哥并无血脂异常情况，她的妈妈也不胖，体形很正常。小南南在出生7天时，检查一切正常，出生20天时因呕吐，在云南一县级医院住院时发现血脂增高、血红蛋白增高，当地医院疑为“乳糜血”。考虑到病情比较复杂，小南南转到了儿童医院。截至5日，小南南已在湖南省儿童医院住了十天院。

　　黄瑞文教授解释，小南南刚出生时检查正常，后来病症才慢慢显现，可能是因为婴儿出生前是靠母体代谢的，脱离母体后自身代谢功能缺失，症状才会逐步显现。高血脂症脂质沉积在各个器官上，将对脏器功能造成极大影响。由于这种病例非常罕见，其诊断和治疗都非常困难。

完美的代价

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3月大婴儿血液呈粉红色 医生:这孩子要一辈子吃素

www.gx.xinhuanet.com　 2012年04月19日 09:07:05 　来源：广西新闻网-当代生活报

患儿血液（右）与正常人血液对比。

    人的血液都是红色的，日前在自治区妇幼保健院，医生发现了一名3个月大婴幼儿的血竟然是粉红色的。

    经过基因检测，医生最终确诊：婴幼儿患了罕见的家族性高乳糜微粒血症。这种病的发病率是百万分之一。在区妇幼有的医生一辈子没见过这种病，几个检验诊断的医生也是头一次见到这种病患儿。     

    【粉红色的血】

    惊呆医生，不知是什么病     

    “医生，帮我看看我儿子得了什么病吧？你看他脸色这么苍白。”今年1月初，东东妈妈抱着东东（化名）来到区妇幼保健院着急地问着医生。

    这位母亲几乎是抱着最后一线希望来的。在此之前，因孩子发育迟缓，她在家乡的河池市一医院给婴儿看过病。医生看了几次，都没有查出原因，认为婴儿发育迟缓。到3个月大时，东东脸色苍白，发育与同龄孩子明显不一样。于是又去当地医院检查。这次，医生做了一个血常规检查，发现孩子的血液是粉红色的。由于没见过这样的血液，医生建议她去自治区妇幼保健院看看。

    来到区妇幼，医生抽了婴幼儿的两管血，一管送检验科检测，一管送遗传代谢中心检测。结果因血液中的油脂过多，检验科无法检测。在遗传代谢中心，范歆副主任发现，试管中的血液在静置状态下，三分之二的血液呈奶白色的，油脂很高。在查阅了相关资料，进行了基因诊断后，确诊“家族性高乳糜微粒血症”。     

    【这是什么病】

    一种罕见的隐性遗传病     

    “今年1月，患儿三个月大时第一次来看病，头特别大，大脑的血管十分迂曲，还带有贫血，脸色苍白，发育不良。”范歆副主任说，如果不治疗，任其发展下去，婴儿会患脂肪肝等系列疾病，直至死亡。

    4月18日，区妇幼儿科陈少科主任是这样解释的。家族性高乳糜微粒血症是一种罕见的常染色体隐性遗传病，是由于脂蛋白脂酶或载脂蛋白CⅡ缺陷所致，发病率是百万分之一。病患的主要症状是手上会有发疹性黄色瘤；肝脾肿大；脂性视膜炎；反复发作急性胰腺炎。

    “大多数患者在10岁以前出现症状，约25%的患者在1岁内发病。” 陈少科说，目前对于这种病缺乏有效的药物治疗方法，主要是通过长期严格摄入食物中的脂肪来控制。

    通俗地说，这种病患者不能吃肉，日常生活中我们常吃的动物性和植物性油脂、普通奶粉等都不能吃。原因是这些食物中的油脂是长链脂肪，因遗传基因缺陷，摄入这种长链脂肪的患者是无法代谢的，最后都沉积到血液中了。　

    【为什么会得这种病】　

    夫妇两人隐性遗传有四分之一几率     

    范歆副主任说，东东只能吃特殊奶粉，含中链脂肪的奶粉和食物，而且根据体重来计算，每天摄入食物的脂肪含量不超过20克/天或总摄入量的15%。

    “我们家族都没有这个病史，我和老公都很正常。”东东的妈妈得知确诊的疾病后，感到很不理解。

    对此，范歆分析认为，人群中带有家族性高乳糜微粒血症的基因人非常少。如果一个人携带这样的基因跟一个没携带这样基因的正常人结婚，是不会生出家族性高乳糜微粒血症患儿的；如果夫妇两人都携带有这样基因，结婚生出的小孩只有四分之一的机会患这种病，即两个致病基因结合在一起，才会遗传给后代，十分罕见，所以患上这样的病只有百万分之一几率。

    据此推测，东东父母很可能都携带有家族性高乳糜微粒血症的基因。     

    【这种病能预防吗？】

    复杂少见的疾病要做基因检测     

    为什么人会携带有家族性高乳糜微粒血症的基因？

    “在人类发展过程中，基因突变原因有许多，至于为什么会携带有这样的基因，目前尚没有科学的确定研究。”范歆说。

    范歆认为，广西遗传性疾病发病率较高，主要原因是历史上广西人口流动少，就近结婚多，人群中携带相同致病遗传基因的人相对较多，地中海贫血就是一个例子。为此，青年男女结婚生子前，最好做相关检查。遇到复杂少见的疾病，无法诊断时，要考虑做遗传基因检测。（梁乾胜 文/图）

四磨年

话说白血病是怎么说，也是白色的么？